Хемолитична болест при новородени (HDN, синоними: фетална еристобластоза, хемолитична анемия) е заболяване, което се проявява чрез масово унищожаване на червените кръвни клетки, основната причина за жълтеница при дете, спонтанни аборти и мъртвородени.
Според статистиката на СЗО заболяването се открива при 0,6% от децата, а смъртността е 2,5%. Патологията е свързана с имунната система, защото е резултат от конфликт между майчините и феталните кръвни антигени.
Факторите, причиняващи хемолитична болест при новородени
Беше разкрито, че всички основни антигени се съдържат в червените кръвни клетки. Бяха открити общо 6 антигена на резусната система. Един от тях е Rh фактор, наречен антиген D. Той причинява несъвместимост при 30% от откритата болест, отсъства в майката, присъства в плода, когато е наследен от бащата. Следователно, антителата се произвеждат в тялото на майката. Това се случва, ако майката е Rh-отрицателна, а детето - положителна.
В други случаи заболяването се свързва с антитела, които образуват кръвни групи (според системата ABO). Хемолитичната болест при новородени, свързана с групова несъвместимост, се развива с наличната кръвна група 0 (I), а плодът има A (II) или B (III).
Патогенеза на заболяването
Болестта се развива в утробата, нейните прояви са различни, но резултатът е хемолиза на червените кръвни клетки и смърт на фетуса (или новороденото).
Gemoliz Дали разрушаването на еритроцитната мембрана с освобождаването на хемоглобин в кръвната плазма. Самият процес на унищожаване на еритроцитите е нормален, тъй като се случва на всеки 120 дни: кръвните клетки се актуализират. Но когато хемолизата, в кръвта се отделя огромно количество хемоглобин, което води до високи кръвни нива на билирубин и желязо в кръвната плазма и функционирането на кръвоносната система е нарушена. Освен това се развива анемия.
Цялото това количество хемоглобин влиза в черния дроб, където се прави безвредно (конюгация с жлъчни киселини). С толкова огромно количество освободен хемоглобин, черният дроб не се справя с товара, а свободният билирубин, който притежава невротоксични свойства, прониква във всички органи, забавя окислителните реакции, причинява разрушителни процеси в тъканите и органите на клетъчното ниво, унищожава ги.
С плазмено съдържание от 340 μmol / L билирубин, той преодолява кръвно-мозъчната бариера, променя структурата на мозъчните клетки и води до билирубинова енцефалопатия. По-късно това води до увреждане. При преждевременно родени деца праговата концентрация е 200 μmol / l. Това се случва във връзка с поражението на токсични индиректни билирубинни ядра от основата на мозъка (субталамика, хипокампа, церебелум, черепни нерви).
Симптоми на хемолитична болест при новородени
Хемолитичната болест при новородени възниква в три клинични форми:
• едематозни;
• иктерични;
• анемичен.
Най-тежката форма на заболяването
Отокът се характеризира с натрупване на течност в телесните кухини (плеврален, коремен и перикарден). Има увеличение на масата на плода и плацентата два пъти. С обективен преглед разкриха:
Бледо на кожата и лигавиците;
• хепато- и спленомегалия (значително разширяване на черния дроб и далака);
• кровоподтёки и петехии на коже.
В общия клиничен анализ на кръвната - тежка анемия:
• хемоглобин - 30-60 g / l;
• еритроцити -1х1012 / l;
• съответно, анизоцитоза, пойкилоцитоза, еритробластоза;
• левкоцитоза;
• неутрофилия с маркирана ляво отместване.
Такава анемия в комбинация с хипопротеинемия и нарушена капилярна пропускливост причинява тежка сърдечна недостатъчност, която е причина за фетална или новородена смъртност.
Най-честата форма на хемолитична болест при новородени
жлъчни Това е най-честата клинична форма на болестта. Тя се развива към края на бременността в резултат на ефекта на антитела в тялото на майката върху плода. Теглото на детето не се нарушава, бременността продължава нормално, детето се ражда с нормален цвят на кожата. Освен това се развиват следните прояви:
• жълтеница - първият симптом на заболяването - настъпва 1-2 дни след раждането; интензивност и промяна на цвета в резултат на прогресиране на заболяването (оранжево - бронз - лимон - незрели лимони;
• гепато - и спленомегалия;
• пастообразност на тъканите в долната част на корема;
• намалени рефлекси (смучене, преглъщане), летаргия, адинамия.
В периферната кръв:
• анемия;
• Псевдолевкоцитоза (поради увеличаване на броя на младите еритроцити, възприемани като броене като левкоцити);
• увеличение ретикулоцитов.
При биохимични анализи: индиректен билирубин - до 350 μmol / l. Той разрушава хепатоцитите, миокардните клетки, селективно засяга невроните на мозъка. Излишък на билирубин, отложен в бъбречните тубули, което води до сърдечен инфаркт. Билирубинната енцефалопатия се развива на 5-6-ия ден.
Във връзка с острото увреждане на чернодробните клетки синтезата на протеините и факторите на кръвосъсирването е нарушена, което води до спад в протромбина и увеличаване на кървенето. Увеличава вискозитета и плътността на жлъчката поради високото съдържание, което води до образуване на камъни и до появата на механична жълтеница.
В хода на иктеричната форма се разграничават няколко фази:
1. интоксикация под формата на липса на апетит, сънливост, инхибиране, намаляване на мускулния тонус, адинамия, повръщане;
2. въздействие върху ядрото на мозъка - конвулсивен синдром, намалени рефлекси, издуване на фонанел, напрежение в шията, нистагъм, намаляване на сърдечната честота, апнея;
3. въображаемото благосъстояние - развива се до 10-14-ия ден от живота, се изразява в намаляване на патологичните неврологични симптоми, изчезването на пристъпите;
4. усложнения - развиват се до 3-5 месеца живот под формата на парализа, пареза, гърчове, глухота.
Един ден по-късно може да настъпи фатален изход поради токсичните ефекти на билирубина върху мозъчното ядро. Преживяващите деца се характеризират със значителна изостаналост от страна на връстници в психическо и физическо развитие, имат проблеми със слуха и зрението, с нисък имунен статус и поради това често страдат от различни инфекции, усложнени от сепсис.
Анемическая форма
Анемичната форма се развива при 15% от пациентите. Изглежда:
• летаргия;
• бледност;
• хепатолевски синдром.
Бледа кожа и лигавици се определя от 5-7 дни, преди да се маскира от icterus.
Лабораторни данни:
• хемоглобин - 60-100 g / l,
• еритроцити - 2,5-3,0 T / l;
• ретикулоцитоза;
• билирубин - нормално или леко повишено ниво.
При тази форма на заболяването, възстановяването става бързо, когато се прехвърлят малки количества Rh-отрицателна кръв.
Диагностика и профилактика на хемолитична болест при новородени
За да се определи хемолитичната болест при новородените, на първо място, проучете:
• хода на предишната бременност;
• наличие на спонтанен аборт или мъртвородено дете;
• изоставане в развитието на съществуващите деца;
• Фактор на резус на бащата на бъдещото дете.
Определянето на антитела при Rh-отрицателни жени се провежда. Ако те са с цел превенция, се въвежда специфичен антиреазивен гамаглобулин, което отслабва агресивния им ефект.
При бъдещо дете се открива хемолитична болест в анализа на амниотичната течност, която се извлича чрез амниоцентеза. Подозрението на съществуващата патология настъпва при откриване на билирубин и повишаване на специфичното тегло.
Принципи на лечение
Лечението изисква незабавно отстраняване от тялото на опасните продукти от хемолизата и антителата, довели до него. В същото време е необходима защита от токсичните ефекти на индиректния билирубин върху органите и системите на детето, стимулиране и поддържане на функциите на черния дроб и бъбреците.
За тази цел се използват следните елементи:
• преливане на прясна кръв;
• детоксикация през хранопровода и парентерално;
• подобряване на функциите и защита на чернодробната тъкан - фенобарбитал, АТФ, метионин, ксилитол, преднизолон седмично;
• витаминна терапия (витамини В, С, Е);
• Фототерапия - лечението със синя лампа усилва окисляването на индиректния билирубин, превръщайки го в нетоксично съединение.
С навременното лечение развитието на детето не страда. Съвременните перинатални центрове имат съоръжения за вътрематочна замяна на плода. Това е възможно при навременното лечение и преглед на бременна жена, нейния съзнателен подход към здравето на бъдещо дете.
